عنوان مقاله	فراواني نسبي نقص ايمني اوليه نوع هومورال در خانواده بيماران شناخته شده با بيماري نقص ايمني متغير شايع
نشریه	مجله دانشكده پزشكي 1384
نویسنده	پورپاك زهرا،آقامحمدي اصغر،اعتمادسعيد صديقه،حيدرزاده مرضيه،صديقي پور ليلا
حجم فایل	251 کیلو بایت
دریافت مقاله

 مقدمه: بيماري نقص ايمني متغيير شايع (Common variable immunodeficiency) CVID يکي از بيماري هاي نقص ايمني اوليه مي باشد که با کاهش هر سه گروه ايمنوگلوبولين ها مشخص مي شود. مطالعات اخير شيوع بالاي اختلالات ايمني را در بستگان اين بيماران گزارش کرده اند. هدف از مطالعه حاضر تعيين فراواني نسبي نقص ايمني هومورال در خانواده بيماران شناخته شده CVID مراجعه کننده به مرکز طبي کودکان مي باشد.مواد و روشها: در اين پژوهش سطح رسمي سه کلاس ايمنوگلوبولين ها در 64 نفر از اعضاي درجه يک اول و دوم خانواده هاي 23 کودک دچار CVID و زير گروه هاي IgG نيز در 36 نفر به روش نفلومتري اندازه گيري شد. همچنين در افراد مشکوک از نظر کمبود اختصاصي IgA، سطح سرمي و بزاقي IgA آن مجددا به روش ELISA  بررسي شد. در خاتمه درصد ابتلا به بيماري هاي نقص ايمني اوليه در افراد خانواده هاي بيماران  محاسبه شد.يافته ها: در 64 عضو خانواده بيماران (17 نفر از گروه پدران، 18 نفر از گروه مادران ، 18 نفر از گروه خواهران، 9 نفر از گروه برادران و 2 نفر از گروه فرزندان)، کمبود IgA در  نفر (يک نفر از گروه خواهران و يک نفر از گروه فرزندان) و CVID در يک نفر از خواهران و يک نفر از برادران مشاهده شد. IgM پايين تر از حد نرمال در 4 نفر از گروه پدران و کمبود زير گروههاي IgG 3 نفر کمبود IgG4 و يک نفر کمبود توام IgG4 و IgG2) در 4 نفر از مادران مشاهده شد. در سابقه خانوادگي بيماران 2 نفر به علت به علت عفونتهاي مکرر فوت کرده بودند. در اين مطالعه احتمال ابتلاي خانواده ها ي بيماران مبتلا به CVID به هيپوگاماگلوبولينمي %20 به دست آمد.نتيجه گيري و توصيه ها: با توجه به اين که احتمال ابتلاي افراد خانواده ي بيماران مبتلا به CVID به انواع اختلالات ايمونولوژيک بسيار بيشتر از افراد عادي مي باشد لذا توصيه مي شود که کليه اعضاي خانواده اين بيماران با انجام مطالعات ژنتيکي ساير بررسي هاي لازم از اين نظر مورد بررسي قرار گيرند.