عنوان مقاله	تومور دو طرفه بيضه همراه با هيپرپلازي مادرزادي آدرنال و كمبود آنزيم 11 هيدروكسيلاز ازبيمارستان امام
نشریه	مجله دانشكده پزشكي تابستان 1381
نویسنده	مويري حشمت
حجم فایل	1442 کیلو بایت
دریافت مقاله

 مقدمه: قبلاً ندول ها يا تومورهاي بيضه در بيماران با هيپرپلازي مادرزادي آدرنال به خوبي توصيف شده است. اين عارضه عمدتاً در مبتلايان به كمبود آنزيم 21 هيدروكسيلاز گزارش گرديده و موارد معرفي شده در اين مقاله موارد هشتم و نهم از بيماران گزارش شده با نقص آنزيمي 11 هيدروكسيلاز همراه با تومور دو طرفه بيضه است كه تا كنون گزارش شده اند.مواد و روشها: در اين گزارش دو برادر7.5 ساله و 5 ساله با علائم بلوغ زودرس و فشار خون بالا و بزرگي غير يكنواخت و نا منظم بيضه ها معرفي شده اند.يافته ها: اندازه بيضه ها در هردو بيمار بعد از شروع درمان با استروئيد كاهش واضح يافتند كه اين فرايند معرف تومور از نوع هيپرپلازي بقاياي آدرنال (Adrenal rest tumor) مي باشد كه تحت تأثير ACTH رشد يافته اند. در تشخيص افتراقي اين تومورها، تومور سلولهاي ليديگ نيز مطرح است كه بيوپسي بيضه كمك چنداني در افتراق اين دو از هم نمي كند. نتيجه گيري و توصيه ها: نهايتاً به نظر مي رسد كه بهترين روش برخورد با بزرگي غير يكنواخت بيضه ها در بيماران مبتلا به هيپرپلازي مادرزادي آدرنال، انجام بيوپسي بيضه و متعاقب آن مشاهده پاسخ درماني اين تومورها به درمان سركوب كنندگي ACTH با مقادير كافي استروئيد مي باشد و برداشتن بيضه ها در اين بيماران ضرورتي ندارند.